Cystikus fibrózis gyógyulásai esélye

A beteg korától függetlenül a cisztikus fibrózis súlyossága nagy egyéni különbséget mutat, a súlyosságot nagyrészt a tüdő érintettsége határozza meg. Az Egyesült Államokban a cisztikus fibrózisban szenvedő betegek fele megéri legalább a 33 éves kort. Az életkilátás folyamatosan javult az elmúlt 50 év során, főleg annak köszönhetően, hogy a tüdőben kialakuló elváltozásoknak egy részét kezeléssel sikerült késleltetni. A hosszú távú túlélés valamivel jobb férfiakban, illetve azokban a betegekben, akiknek kezdeti tünetei az emésztőszervekre korlátozódtak. Azok a betegek is hosszabb életre számíthatnak, akikben nem lép fel hasnyálmirigy-rendellenesség.

 

A fokozatos állapotromlás azonban elkerülhetetlen, a tüdőfunkciók romlása végül halálhoz vezet. A cisztikus fibrózisos betegek halálának oka légzési elégtelenség, mely a tüdőfunkció fokozatos romlását követően, évekkel később következik be. Néhány beteg szívelégtelenségben, májbetegségben, légúti vérzésben vagy sebészeti szövődményben hal meg. A cisztikus fibrózisos betegek számtalan problémájuk ellenére általában nem sokkal a halálukat megelőzően még iskolába járnak vagy dolgoznak.